铲屎官们都知道喵星人的瞳孔收放自如,放到最大的时候也就是它们最萌的时候。然而对于2岁的小东(化名)来说,他的大瞳孔却给他带来不小的痛苦。

一出生就视力差,只因缺少TA

小东出生后眼睛就不太好,视力差,怕光,还会眼球震颤。妈妈带着他四处求医未果,最终来到了深圳希玛林顺潮眼科医院。小儿眼科专家施礼康医生检查后发现,小东属于先天性无虹膜,且存在上睑下垂的情况。

虹膜,是位于角膜和晶状体之间、眼球壁中层的扁圆形环状薄膜,也就是我们俗称的“黑眼球”。虹膜中间有一直径2.5至4mm的圆孔,这就是我们熟悉的瞳孔。

虹膜有缩瞳肌和散瞳肌,强光照射眼睛时,缩瞳肌收缩,限制光亮进入;光线微弱时,散瞳肌放大瞳孔,增加光线进入。

先天性无虹膜,就是虹膜部分完全缺失了。小东就是这样的情况,没有了虹膜,他的瞳孔跟眼珠子一样大。

施礼康医生解释说,小东没有虹膜,眼睛就少了一层保护,缺乏对光线的弹性遮挡,进入其眼内的光线会一直多于普通人。所以,哪怕对于普通人来说并不强烈的光线,对于他都会很难受,就像是有人拿手电筒一直照着眼睛那样。因此,他很怕光。

与此同时,小东的视力也很差,近视程度深,还伴有眼球震颤,人眼的光学中心区——黄斑中心凹发育不太正常。

小东还有上眼睑长得偏下的情况,导致他看东西不清楚,会不自觉采用非正常头位,比如把下巴抬高了看东西。

对症下药,逐个解决问题

无虹膜的情况,目前通常采取配镜的方式处理。而针对上睑下垂,施礼康医生建议做手术解决。

小东屈光不正,需要配眼镜,只有看得清,才不会影响大脑与眼睛之间互动联系发育;针对其怕光的问题,在配眼镜的时候选用变色镜,遇到光线镜片会自动变黑,起到部分遮挡的作用。否则,不仅容易出现不舒服的感觉,过度的光线进入眼睛还可能对其黄斑区产生损害。

中心凹发育不良是造成他视力低下的原因,但施礼康医生表示,对于黄斑中心凹发育不良,目前全世界都没有可行的治疗方案。因此,只能等他长大一些,懂得配合医生做检查的时候,做OCT(光学相干断层扫描),确认其黄斑的发育情况。

为什么一出生就没虹膜

施礼康医生表示,小东眼睛的问题,是PAX6基因突变导致,是一种临床罕见的遗传性眼发育性疾病,这种基因突变,给身体带来的危害是不确定的。除了无虹膜,黄斑、中心凹、前房角等的发育可能受到影响,还可能出现近视、白内障、青光眼、角膜浑浊等症状。

大约有2/3的先天性无虹膜病例是家族性的,且具有很高的外显率,致盲率约占30%。所以,如果有此家族病史的,建议在生育前进行基因检测,确保胎儿的健康。

幸运的是小东目前的眼压是正常的,施礼康医生建议一定要记得定期检查眼压,如果没有复诊但后期却出现眼压增高的话可能导致青光眼的发生,对小东的视神经造成不可逆的严重损伤。所以一定要注意同时祝愿小东的眼睛早日好起来!

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